Θεραπείες

Το Ειδικό Ιατρείο Δερματικών Λεμφωμάτων επικεντρώνει το στόχο του στην επίτευξη ενός θεραπευτικού πλάνου για κάθε ασθενή που να προκαλεί γρήγορη ύφεση της νόσου (χημειοθεραπεία, TSEB) και να αποτελεί και να συντηρεί τον ασθενή σε σταθερή κατάσταση για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Το Ειδικό Ιατρείο Δερματικών Λεμφωμάτων μπορεί να παρέχει τις ακόλουθες εξειδικευμένες θεραπείες στους ασθενείς με σπάνια δερματικά λεμφώματα:

Tη φωτοθεραπεία

• Θεραπείες στενής ζώνης UVB: Αυτοί οι τύποι θεραπειών χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία λεπτών αλλοιώσεων (επιθεμάτων ή / και λεπτών πλάκες) και είναι παρόμοια με PUVA (psoralen συν υπεριώδους Α) εκτός από το ότι οι ακτίνες UVB δεν διεισδύουν στο δέρμα τόσο βαθιά όσο οι ακτίνες UVA και χρησιμοποιούνται χωρίς ένα φωτοευαισθητοποιητικό φάρμακο.
• PUVA (ψωραλένιο συν υπεριώδες Α): Αυτός ο τύπος θεραπείας του καρκίνου χρησιμοποιεί ένα φάρμακο ευαισθητοποίησης του δέρματος ψωραλένιο (που λαμβάνονται από το στόμα) και έκθεση σε υπεριώδες (UV) φως να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Η θεραπεία δίνεται συνήθως σε δύο -τρεις φορές την εβδομάδα για μερικούς μήνες και λιγότερο συχνά έπειτα. Συνήθως η θεραπεία συντήρησης συνεχίζεται για ένα ή περισσότερα χρόνια.
• την ακτινοβολία (τοπική και ολόκληρη επιφάνεια του δέρματος)
• Ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία-συμβατική ακτινοβολία: η θεραπεία διεισδύει στο δέρμα και φθάνει στις περιοχές μέσα το σώμα. Η θεραπεία με δέσμες ηλεκτρονίων μπορεί να εφαρμοστεί σε ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή σε μια τοπική περιοχή, χωρίς να επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα. Η δόση της ακτινοβολίας μπορεί να μειωθεί για να μειωθούν οι παρενέργειες είτε ο ασθενής λαμβάνει τοπική είτε ολική θεραπεία δέρματος δέσμης ηλεκτρονίων. Η τοπική ακτινοθεραπεία είναι χρήσιμη για ασθενείς που έχουν εντοπισμένους όγκους δερμάτων ή αυτούς οι οποίοι είχαν κακή ανταπόκριση στη θεραπεία. Οι όγκοι συχνά επουλώνονται μετά τη θεραπεία και ο νεκρός ιστός επιλύεται, μειώνοντας τον κίνδυνο μόλυνσης. Η θεραπεία ολικής δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος είναι κατάλληλη για ασθενείς με εκτεταμένες παχές πλάκες με ή χωρίς δερματικούς όγκους. Μερικοί ασθενείς φαίνεται να έχουν επιδείνωση των δερματικών όγκων μετά από αυτόν τον τύπο θεραπείας. Η ακτινοθεραπεία, τοπικό ή ολικό δέρμα, είναι αποτελεσματική σε χαμηλές δόσεις στο MF / SS, επομένως είναι σημαντικό ότι υψηλότερες οι δόσεις αποφεύγονται. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνη της, συνδυασμένη ή να χρησιμοποιηθεί διαδοχικά με άλλες δερματικές ή συστηματικές θεραπείες. Όπως και με τη φωτοθεραπεία, η ακτινοβολία αυξάνει τον κίνδυνο για βλάβες στο δέρμα και θα πρέπει να συζητηθούν οι κίνδυνοι και τα οφέλη σε ασθενείς με εκτεταμένες φωτοβλάβες και ιστορικό με πολλαπλούς καρκίνους δερμάτων που σχετίζονται με UV.

Tην τοπική θεραπεία

• Τοπικά κορτικοστεροειδή: Αυτό το είδος φαρμάκου είναι χρησιμοποιείται για την ανακούφιση από το κόκκινο, πρησμένο και φλεγμονώδες δέρμα. Έχει επίσης αντι-πολλαπλασιαστική δράση (μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη ή τον πολλαπλασιασμό νέων κυττάρων ή ιστών) και μπορεί να εξαλείψει καρκινικά Τ κύτταρα σε CTCL. Τοπικός τα κορτικοστεροειδή μπορεί να συνταγογραφούνται σε κρέμα, λοσιόν, αφρού, γέλης ή αλοιφής. Μακροχρόνια χρήση των τοπικών κορτικοστεροειδών μπορεί να έχουν αρνητικές επιπτώσεις όπως ατροφεία του δέρματος. Αυτός ο κίνδυνος αυξάνεται με το δυναμικό κάθε τοπικού κορτικοστεροειδούς.
• Τοπική χημειοθεραπεία: Η μουστάρδα αζώτου (μεχλωροαιθαμίνη HCl, Valchlor gel®) είναι φάρμακο FDA εγκεκριμένο για την τοπική θεραπεία των σταδίων ΙΑ και ΙΒ λεμφώματος δερματικού Τ-κυττάρου τύπου mycosis fungoides σε ασθενείς που έχουν λάβει προηγούμενη δερματική θεραπεία θεραπεία. Το Carmustine (BCNU) είναι ένα άλλο φάρμακο για την CTCL θεραπεία. Και οι δύο παράγοντες μπορούν να χορηγηθούν ως μια σύνθετη αλοιφή. Αυτές οι αλοιφές εφαρμόζονται καθημερινά είτε σε επηρεασμένες περιοχές του δέρματος ή σε όλες τις επιφάνειες του δέρματος. Μερικές φορές, αυτά τα τοπικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ερεθισμό του δέρματος ή αλλεργική αντίδραση. Έτσι, ένας ασθενής πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικός όταν εφαρμόζει τις αλοιφές σε ευαίσθητες περιοχές του δέρματος όπως το πρόσωπο ή το πρόσωπο πτυχές. ΠΟΤΕ δεν εφαρμόζουμε τις αλοιφές στο δέρμα των γεννητικών οργάνων.
• Ρετινοειδή-τοπικά ρετινοειδή: Σε αυτή την κατηγορία ανήκουν η βεξαροτένη (Targretin®) και το ταζαροτένιο (Avage®, Tazorac®), τα οποία είναι φάρμακα που σχετίζονται με τη βιταμίνη Α. Ο τρόπος δράσης τους είναι οδηγώντας τα καρκινικά κύτταρα να πεθάνουν ταχύτερα και να ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδράσεις. Το bexarotene διατίθεται ως γέλη που εφαρμόζεται στο δέρμα (συνταγοποίηση γέλης) και ως συστηματική θεραπεία από του στόματος θεραπεία. Τα τοπικά ρητινοειδή συχνά προκαλούν ερεθισμό του δέρματος.

Tην συστηματική θεραπεία (που επηρεάζει ολόκληρο το σώμα)

• Βιολογικές ή ανοσολογικές θεραπείες: Αυτές είναι ηπιότερες μορφές των συστηματικών θεραπειών που στοχεύουν στην ενθάρρυνση των καρκινικών κυττάρων να πεθάνουν ταχύτερα (να διευκολύνουν την απόπτωση) ή να ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για να καταπολεμήσει τα καρκινικά κύτταρα. Παραδείγματα περιλαμβάνουν από του στόματος ρετινοειδή όπως το βεξαροτένιο (Targretin®), ιντερφερόνες, εξωσωματική φωτοφαίρεση (ECP) και στοχευμένες θεραπείες αντισωμάτων. Οι παρενέργειες αυτών των βιολογικών θεραπειών είναι, γενικά, αναστρέψιμες και εύκολα διαχειρίσιμες. Το προφίλ των ανεπιθύμητων ενεργειών εξαρτάται από το ειδικού παράγοντα.
• Το bexarotene από το στόμα είναι εγκεκριμένο από το FDA σε CTCL όταν τουλάχιστον μία προηγούμενη συστηματική θεραπεία δεν έχει λειτουργήσει.
• Την Ιντερφερόνη α
• Η εξωσωματική φωτοφαίρεση (ECP) είναι μια εγκεκριμένη από το FDA θεραπεία για το CTCL και είναι διαθέσιμη μόνο σε επιλεγμένα κέντρα που προσφέρουν αυτή τη θεραπεία. Σε αυτή τη διαδικασία, το αίμα είναι αφαιρείται μέσω της φλέβας του ασθενούς. Τα λευκά κύτταρα, τα οποία περιλαμβάνουν κυκλοφορούντα κύτταρα CTCL, απομονώνονται και υποβάλλονται σε αγωγή με μια υγρή μορφή ψωραλίνης, η οποία ευαισθητοποιεί τα κύτταρα σε UVA φως. Οι ακτίνες UVA ακτινοβολούν τα κύτταρα, και αυτό, μαζί με το φάρμακο, βλάπτει το DNA των CTCL κυττάρων. Τα κύτταρα στη συνέχεια επιστρέφουν στον ασθενή μέσω μίας φλέβας. Η διαδικασία βλάπτει τα καρκινικά Τ κύτταρα και βοηθάει στην ανοσοαπόκριση του σώματος. Αυτή η διαδικασία πρέπει να επαναλαμβάνεται πολλές φορές για να επιτευχθεί το πλήρες αποτέλεσμα. Το ECP είναι πιο αποτελεσματικό σε ασθενείς με εμπλοκή αίματος όπως SS.
• Χημειοθεραπεία: Οι συμβατικές χημειοθεραπείες σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα που διαχωρίζονται γρήγορα. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να επηρεάζουν επίσης υγιή διαιρούμενα κύτταρα, επομένως απαιτείται προσεκτική παρακολούθηση των μετρήσεων αίματος και άλλων αποτελεσμάτων εργαστηριακών εξετάσεων. Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί ως μεμονωμένος παράγοντας ή σε συνδυασμό με πολλαπλούς παράγοντες. Η συμβατική χημειοθεραπεία δεν είναι σε θέση να θεραπεύσει το εκτεταμένο δερματικό λέμφωμα και μελέτες που χρησιμοποιούν χημειοθεραπεία συνδυασμένα με ακτινοθεραπεία σε ασθενείς με πρώιμα στάδια νόσου δεν ήταν πολύ επιτυχημένες. Έτσι, η χημειοθεραπεία σε ασθενείς με πρώιμα στάδια της νόσου θα πρέπει να αποφεύγεται. Εντούτοις, έχουν επιλεγεί χημειοθεραπείες με ένα μόνο παράγοντα που αποδείχθηκε ότι ωφελούν ασθενείς με πολύ επιθετική νόσο (ιδιαίτερα, μετασχηματισμός μεγάλων κυττάρων) ή ασθενείς των οποίων η νόσος δεν ανταποκρίνεται στις ηπιότερες συστηματικές θεραπείες.

Ορισμένες αποτελεσματικές συστηματικές χημειοθεραπείες για ασθενείς με επιθετική δερματική νόσο και / ή με συμμετοχή στους λεμφαδένες ή άλλα όργανα ή για εκείνους με SS είναι οι ακόλουθες:

• Παράγοντες μεθοτρεξάτης, που παρεμβάλλονται στην ανάπτυξη κυττάρων όγκου.
• Γεμσιταβίνη (Gemzar®), η πεντοστατίνη (Nipent®): είναι ανάλογα της πουρίνης που παρεμβαίνουν στην ανάπτυξη του όγκου.
• Λιποσωμική δοξορουβικίνη (Doxil®): μια χημειοθεραπεία που συνδέεταιι στο DNA.
• Χλωραμβουκίλη (Leukeran®), κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan®): αλκυλιωτικά μέσα, τα οποία παρεμποδίζουν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων.
• Ετοποσίδη (VP-16, VePesid®, Etopophos®), temozolomide (Temodar®) -αντινοπλαστικό, το οποίο παρεμβαίνει στην ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων.

Στοχευμένες θεραπείες
Στοχεύουν σε ένα συγκεκριμένο – μόριο στο καρκινικό κύτταρο που θανατώνει τα καρκινικά κύτταρα και – όχι τα υγιή κύτταρα.