Διάγνωση

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Μια σημαντική πρόκληση είναι ότι το δερματικό λέμφωμα μπορεί να εμφανιστεί με διαφορετική κλινική εικόνα στο δέρμα και να υποδιαγνωστεί ή να διαγνωστεί εσφαλμένα π.χ. ως έκζεμα ή ψωρίαση. Έτσι φαίνεται και η αναγκαιότητα ύπαρξης ενός Ειδικού Κέντρου Δερματικού Λεμφώματος, όπως ήδη λειτουργεί στη Β’ Πανεπιστημιακή κλινική του ΠΓΝ «Αττικόν» το Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Δερματικού Λεμφώματος.

Η συνήθης κλινική εικόνα περιλαμβάνει κηλίδες, πλάκες, βλατιδες, οζίδια ή/και όγκους σε πιο προχωρημένα στάδια.

Κάποιοι ασθενείς εμφανίζουν τα ίδια συμπτώματα για χρόνια, με ή χωρίς κνησμό, και μπορεί να συνυπάρξουν με διογκωμένους λεμφαδένες, τραχηλικούς, μασχαλιαίους ή βουβωνικούς. Η διάγνωση του δερματικού λεμφώματος, ορισμένες φορές, χρειάζεται αρκετός χρόνος μέχρι να επιβεβαιωθεί. Η επιβεβαίωση γίνεται με βιοψία του δέρματος. Στη βιοψία, ο γιατρός κάνει τοπική αναισθησία στην πάσχουσα περιοχή και αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι δέρματος. Τα αποτελέσματα της βιοψίας βγαίνουν σε 2-3 εβδομάδες.

Η διάγνωση δερματικού λεμφώματος δεν είναι πάντα απλή και μπορεί να χρειαστούν και άλλες βιοψίες του δέρματος, μπορεί και σε διάστημα αρκετών χρόνων πριν την οριστική διάγνωση. Η παθοφυσιολογία του νοσήματος και η διαφορετική κλινική εικόνα των διαφόρων υποτύπων του δερματικού λεμφώματος,  μπορεί να κάνει τον γενικό γιατρό σας ή τον παθολόγο σας να χρειαστεί πολύ χρόνο για να αποκλείσει άλλες παθήσεις και μετά να σας παραπέμψει σε ειδικό. Ο ειδικός για το δερματικό λέμφωμα πρέπει  να είναι εξειδικευμένος σε δερματοπάθειες (δερματολόγος) ή σε ασθένειες του αίματος και του λεμφικού συστήματος (αιματολόγος). Στο Κέντρο εμπειρογνωμοσύνης Δερματικού Λεμφώματος που λειτουργεί στην Β’ Πανεπιστημιακή Δερματολογική Κλινική του ΠΓΝ «Αττικον», υπάρχουν όλες οι ειδικότητες που μπορεί να χρειαστούν σε συνεργασία, Δερματολόγοι, Αιματολόγοι, Ακτινοθεραπευτές, είτε στο στάδιο της διάγνωσης είτε στο στάδιο της θεραπείας, για μια στοχευμένη και ολοκληρωμένη θεραπεία.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Για την σταδιοποίηση του δερματικού λεμφώματος, αρχικά ο ασθενής υποβάλλεται σε πλήρη κλινική εξέταση και σε αιματολογικές εξετάσεις.

• Κατά την κλινική εξέταση ο γιατρός θα ψάξει για διογκωμένους λεμφαδένες στον αυχένα, τις μασχάλες και τη βουβωνική χώρα
• Οι αιματολογικές εξετάσεις περιλαμβάνουν γενική αίματος και μέτρηση των επιπέδων κάποιων δεικτών στο αίμα, όπως η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH). Η διεξαγωγή επιπλέον εξετάσεων εξαρτάται από το είδος του λεμφώματος που διαγιγνώσκεται και τη γενική κατάσταση υγείας του ασθενή
• Απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να χρειαστούν για την αρχική σταδιοποίηση του λεμφώματος ή εαν οι υπόλοιπες εξετάσεις καταδείξουν κύτταρα λεμφώματος στο αίμα ή τους λεμφαδένες. Η πιο συχνή απεικονιστική εξέταση για δερματικό λέμφωμα είναι η αξονική τομογραφία (CT) θώρακος και κοιλίας. Κάποιοι ασθενείς μπορεί να χρειαστεί να υποβληθούν  σε μια απεικονιστική εξέταση που ονομάζεται τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-SCAN)
• Ορισμένα άτομα με υποψία δερματικού λεμφώματος υποβάλλονται σε οστεομυελική βιοψία. Κατά την οστεομυελική βιοψία λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα μυελού των οστών από το ισχίο με βελόνα
• Αν είναι διογκωμένοι οι λεμφαδένες, μπορεί να χρειαστεί βιοψία λεμφαδένων, με ολική χειρουργική αφαίρεση του λεμφαδένα (υπό τοπική ή γενική αναισθησία) ή δια λεπτής βελόνης (FNA)

Όλες αυτές οι εξετάσεις πραγματοποιούνται για να εντοπιστούν τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται από το λέμφωμα και για να επιβεβαιωθεί ότι το λέμφωμα εντοπίζεται μόνο στο δέρμα. Τα δερματικά λεμφώματα που σχετίζονται με αιματολογικά νοσήματα συμπεριφέρονται διαφορετικά από τα δερματικά λεμφώματα και χρειάζονται άλλη θεραπεία. Έχοντας το σύνολο των αποτελεσμάτων, η ιατρική ομάδα αποφασίζει για την κατάλληλη θεραπεία.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ

Το στάδιο του λεμφώματος υποδεικνύει πόσο έχει εξελιχθεί το νόσημα. Το στάδιο καθοδηγεί την ιατρική ομάδα ώστε να αποφασίσει την κατάλληλη θεραπεία. Υπάρχουν δύο τρόποι σταδιοποίησης του δερματικού λεμφώματος.

Ο πρώτος έχει τέσσερα στάδια:

Στάδιο 1: Το λέμφωμα επηρεάζει μόνο το δέρμα (κηλίδες ή πλάκες)

• Στο στάδιο 1Α επηρεάζεται κάτω από το 10% του δέρματος.
• Στο στάδιο 1Β επηρεάζεται πάνω από το 10% του δέρματος.

Στάδιο 2:

• Στο στάδιο 2Α υπάρχουν κηλίδες ή πλάκες στο δέρμα και οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι, αλλά δεν περιέχουν παθολογικά κύτταρα λεμφώματος.
• Στο στάδιο 2Β υπάρχουν ένα ή περισσότερα εξογκώματα ή όγκοι στο δέρμα και οι λεμφαδένες μπορεί να είναι διογκωμένοι, αλλά δεν περιέχουν κύτταρα λεμφώματος.

Στάδιο 3: Πάσχει > 80% του δέρματος, με γενικευμένη ερυθρότητα, οίδημα, κνησμό και σε ορισμένες περιπτώσεις πόνο. Οι λεμφαδένες μπορεί να είναι διογκωμένοι, αλλά δεν περιέχουν παθολογικά κύτταρα λεμφώματος. Επιπροσθέτως:

• Στο στάδιο 3Α υπάρχουν ελάχιστα ή και καθόλου κύτταρα λεμφώματος στο αίμα (ερυθροδερμική σπογγοειδής μυκητίαση).
• Στο στάδιο 3Β υπάρχει μέτριος αριθμός κυττάρων λεμφώματος στο αίμα (σύνδρομο Sézary).

Στάδιο 4: Επιπροσθέτως με τα δερματολογικά προβλήματα:

• Στο στάδιο 4Α υπάρχουν αρκετά παθολογικά κύτταρα λεμφώματος στο αίμα (σύνδρομο Sézary) ή οι λεμφαδένες περιέχουν κύτταρα λεμφώματος.
• Στο στάδιο 4Β το λέμφωμα έχει προχωρήσει σε άλλα όργανα.

Τα στάδια μπορεί να αριθμηθούν και με λατινικούς αριθμούς: I, II, III ή IV.

Οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκονται σε αρχικό στάδιο δερματικού λεμφώματος όταν γίνεται η διάγνωσή τους (μέχρι και το 2Α). Ελάχιστοι έχουν πιο προχωρημένη νόσο (στάδια 2Β, 3 και 4). Πολύ σπάνια έχει επηρεαστεί το αίμα κατά τη διάγνωση (στάδια 3Β ή 4Α).

Η Σταδιοποίηση TNMB πρόκειται για τρόπο καταγραφής των σταδίων καρκίνου γενικότερα  και περιγράφει: πόσες είναι οι πάσχουσες περιοχές του δέρματος, πόσο έκταση έχουν και πού εντοπίζονται (αναφέρεται με το γράμμα «Τ» [όγκος] και έναν αριθμό από το 1 έως το 3), πόσοι λεμφαδένες έχουν επηρεαστεί (αν έχουν επηρεαστεί) και ποιοι είναι αυτοί (αναφέρεται με το γράμμα «Ν» [λεμφαδένας] και έναν αριθμό από το 0 έως το 3), αν έχουν επηρεαστεί και άλλα μέρη του σώματος (δηλ. εκτός από το δέρμα ή τους λεμφαδένες, αναφέρεται με το γράμμα «Μ» [μετάσταση] και τον αριθμό 0 ή 1), τον βαθμό στον οποίον έχει επηρεαστεί το αίμα κατά τη διάγνωση λόγω κυκλοφορίας κυττάρων Sézary (αναφέρεται με το γράμμα «Β» [αίμα] και έναν αριθμό από το 0 έως το 2). Το σύστημα TNMB μπορεί να εντοπίσει αλλαγή σε στάδιο με την πάροδο των χρόνων, κάτι που συμβάλει στην παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς και στην επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.