Δερματικό Τ Λέμφωμα

Home Δερματικό Τ Λέμφωμα

Τα δερματικά λεμφώματα Τ-λεμφοκυττάρων (CTCL) είναι η πιο συχνή μορφή δερματικού λεμφώματος. Τα CTCL συχνά είναι ερυθρά και ξηρά σαν έκζεμα και μπορούν να επηρεάσουν εκτενή μέρη του σώματος.

Τα CTCL αποτελούν το 75 με 80% όλων των πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων (με πιο κοινό τύπο την σπογγοειδή μυκητίαση [MF]) και τα CBCL το 20 με 25%. Ωστόσο, η κατανομή είναι διαφορετική σε άλλα μέρη του κόσμου.

Για παράδειγμα, στη ΝΑ Ασία, τα CTCL (εκτός από την MF) είναι πολύ πιο συχνά απ’ ότι στη Δύση και τα CBCL πολύ πιο σπάνια.

 

Δερματικά λεμφώματα Τ-λεμφοκυττάρων (CTCL)

Τα δύο πιο κοινά είδη CTCL είναι:

  • η σπογγοειδής μυκητίαση (MF)
  • το σύνδρομο Sézary (SS)

Άλλες μορφές CTCL περιλαμβάνουν:

  • πρωτοπαθείς δερματικές CD30+ λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές
  • υποδόριο δερματικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων τύπου υποδερματίτιδας
  • εξωλεμφαδενικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-λεμφοκυττάρων, ρινικού τύπου
  • πρωτοπαθές δερματικό περιφερικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων μη περαιτέρω προσδιορισμένο

Τα περισσότερα Τ-δερματικά λεμφώματα είναι χρόνια λεμφώματα, με πολύ καλή πρόγνωση και αντιμετωπίσιμα, και συνήθως δεν είναι απειλητικά για τη ζωή. Η σπογγοειδής μυκητίαση (MF) είναι η πιο κοινή μορφή CTCL. Ακολουθεί αργή, χρόνια πορεία, συχνά πολλών ετών ή δεκαετιών, και πολύ συχνά δεν εκτείνεται πέραν του δέρματος. Οι περισσότεροι άνθρωποι πάσχουν από την κλασική μορφή MF, αλλά υπάρχουν αρκετές πιο σπάνιες μορφές. Οι περισσότεροι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία ζουν μια φυσιολογική ζωή  και σε αρκετούς η ασθένεια παραμένει σε ύφεση για μεγάλα διαστήματα.

Η κλασική MF συνήθως ξεκινά με τη μορφή κηλίδων ή πλακών στο δέρμα, και μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό. Μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, αλλά συνήθως εντοπίζονται στον κορμό ή τους γλουτούς. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν μεγαλύτερα οζίδια ή όγκοι. Σε μερικούς μπορεί να παρουσιαστεί και ως ερυθροδερμία, ενώ σε ελάχιστους ασθενείς μπορεί να παρουσιάσει κι απρόβλεπτη πορεία.

Σπανιότερες μορφές σπογγοειδούς μυκητίασης:
– Η θυλακιοτρόπος σπογγοειδής μυκητίαση επηρεάζει ειδικά τους θύλακες των τριχών, και μπορεί να προκαλέσει τριχόπτωση.
– Το Σύνδρομο Sézary (SS) είναι ένα πιο σπάνιο, αλλά πιο επιθετικό είδος CTCL που σχετίζεται με την MF, αλλά παρουσιάζει πιο έντονη φαγούρα, ερυθρότητα σε όλο το σώμα (ερυθροδερμία), έντονο ξεφλούδισμα του δέρματος και συχνή τριχόπτωση. Μπορεί επίσης να εμφανίσουν σημεία  κόπωσης, και να παρουσιάσουν πυρετό και διογκωμένους λεμφαδένες. Το SS είναι το μόνο είδος CTCL που επηρεάζει το δέρμα και το αίμα.

 

Πρωτοπαθείς δερματικές CD30-θετικές λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές (PCCD30+LPD)

Εντοπίζονται δύο κύρια είδη τέτοιων διαταραχών, τα οποία αποτελούν περίπου το ένα τρίτο όλων των διαγνωσμένων CTCL:
– λεμφωματοειδής βλατίδωση (LyP)
– πρωτοπαθές δερματικό αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (PCALCL)

Και στα δύο είδη εντοπίζεται η πρωτεΐνη CD30 στην επιφάνεια των παθολογικών λεμφοκυττάρων και η πρόγνωση είναι εξαιρετική, με 10ετή επιβίωση στο 100% των ασθενών με LyP και το 90% των ασθενών με PCALCL.

Η λεμφωματοειδής βλατίδωση (LyP) εκδηλώνεται με μικρές κηλίδες και βλατίδες που μπορεί να υποχωρήσουν μόνες τους , έχουν όμως την τάση να υποτροπιάζουν.
Το πρωτοπαθές δερματικό αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (PCALCL) είναι ένα βραδείας εξέλιξης λέμφωμα, με χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες και οζίδια, που μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα και αναπτύσσονται πολύ αργά.

Σπάνια είδη δερματικού λεμφώματος Τ-λεμφοκυττάρων

  • Το υποδόριο δερματικό  λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων τύπου υποδερματίτιδας (SPTCL) είναι βραδείας εξέλιξης και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία
  • Το εξωλεμφαδενικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-λεμφοκυττάρων, ρινικού τύπου είναι ένα ταχείας εξέλιξης είδος λεμφώματος που είναι πολύ σπάνιο σε δυτικές χώρες, αλλά πιο κοινό σε Ασία Κεντρική και Νότια Αμερική. Μερικές φορές ντοπίζεται στο δέρμα, αλλά μπορεί να ξεκινήσει αλλού και να επηρεάσει το δέρμα. Τα άτομα με αυτού του είδους το λέμφωμα συνήθως είναι θετικοί στον ιό Epstein-Barr (EBV).
  • Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων μη περαιτέρω προσδιορισμένο:
  • Το πρωτοπαθές δερματικό CD4 θετικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων από μικρού/μέσου μεγέθους κύτταρα είναι λέμφωμα βραδείας εξέλιξης με καλή πρόγνωση. Συνήθως εμφανίζεται ως μεμονωμένη πλάκα ή οζίδιο στο πρόσωπο, τον αυχένα ή τον άνω κορμό.
  • Το πρωτοπαθές δερματικό γ/δ λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων είναι ένα είδος δερματικού λεμφώματος πιο ταχείας εξέλιξης που συνήθως εκδηλώνεται σε ενήλικες. Πιο συχνά εμφανίζεται ως κηλίδες ή πλάκες στα άνω και κάτω άκρα και μπορεί να συνυπάρχουν νυχτερινή εφίδρωση, πυρετό και απώλεια βάρους.
  • Το πρωτοπαθές δερματικό CD8 θετικό επιθετικό επιδερμοτροπικό κυτταροτοξικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων είναι λέμφωμα που εξελίσσεται πιο γρήγορα και εμφανίζεται ως εκτεταμένες κηλίδες (βλατίδες), πλάκες ή όγκους στο δέρμα.