Δερματικό Β Λέμφωμα

Home Δερματικό Β Λέμφωμα

Τα τρία βασικά είδη CBCL είναι:

  • Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα κεντρικού θύλακα (PCFCL)
  • Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων οριακής ζώνης (PCMZL)
  • Πρωτοπαθές διάχυτο δερματικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα, τύπου ποδός (PCLBCL-LT)

Τα PCFCL και PCMZL είναι βραδείας εξέλιξης, χαμηλού βαθμού με καλή πρόγνωση (η 10ετής επιβίωση ξεπερνά το 90%), ενώ το PCLBCL-LT έχει πιο δυσμενή πρόγνωση (η 5ετής επιβίωση σχετιζόμενη με την ασθένεια είναι περίπου 50%).

  • Το Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα κεντρικού θύλακα (PCFCL) είναι το πιο κοινό είδος CBCL και συνήθως εντοπίζεται στο κεφάλι, τον αυχένα ή τον άνω κορμό. Κάποιοι ασθενείς εντοπίζουν οζίδια σε πολλές περιοχές του σώματος, αλλά συνήθως πρόκειται για μεμονωμένο όγκο ή μικρή ομάδα οζιδίων.
  • Το Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων οριακής ζώνης (PCMZL) είναι η δεύτερη πιο κοινή μορφή CBCL και σχετίζεται με ένα είδος λεμφώματος μη Hodgkin γνωστό ως εξωλεμφαδενικό λέμφωμα λεμφοειδούς ιστού σχετιζόμενου με τον βλεννογόνο (MALT). Μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο δέρμα, αλλά συνήθως εκδηλώνεται στα χέρια, τα πόδια ή τον κορμό, με βλατίδες, οζίδια και σπανιότερα όγκους. Σε ορισμένα άτομα με λέμφωμα MALT υπάρχουν ενδείξεις μιας βακτηριακής λοίμωξης που ονομάζεται Borrelia burgdorferi.
  • Το Πρωτοπαθές διάχυτο δερματικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα, τύπου ποδός (PCLBCL-LT) είναι ένα σπάνιο και πολύ επικίνδυνο είδος λεμφώματος, με συχνότερη εντόπιση τα κάτω άκρα. Σε αντίθεση με τα αλλά είδη λεμφώματος βραδείας εξέλιξης, αυτό το είδος είναι πολύ πιθανόν να επεκταθεί πέραν του δέρματος και να χρειαστεί αντιμετώπιση με χημειοθεραπεία, με ή χωρίς ακτινοθεραπεία.